|
Întrebare |
Răspuns |
|
începe să înveți
|
|
służy jednocześnie procesom katabolicznym i anabolicznym
|
|
|
cykl Krebsa dostarcza szkieletów węglowych începe să înveți
|
|
glukoneogenezy, syntezy kwasów tłuszczowych, oraz przemian aminokwasów
|
|
|
jedną z najważniejszych reakcji anaplerotycznych jest începe să înveți
|
|
synteza szczawiooctanu przez karboksylację pirogronianu, katalizowana przez karboksylazę pirogronianową
|
|
|
typy reakcji w cyklu krebsa începe să înveți
|
|
a) kondensacja b) dehydratacja c) hydratacja d) dekarboksylacja e) utlenienie f) fosforylacja substratowa
|
|
|
szczawiooctan reaguje z acetylo-CoA i H2O i powstaje începe să înveți
|
|
|
|
|
Reakcję szczawiooctanu i acetylo coA katalizuje începe să înveți
|
|
|
|
|
cytrynian ulega izomeryzacji do izocytrynianu przez enzym începe să înveți
|
|
|
|
|
położenie grupy hydroksylowej przy węglu ... cytrynianu uniemożliwia reakcję oksydacyjnej dekarboksylacji începe să înveți
|
|
|
|
|
kompleks katalizujący oksydacyjną dekarboksylację α-ketoglutaranu începe să înveți
|
|
dehydrogenaza α-ketoglutaranowa (E1) i bursztynylotransferaza dihydroliponoamidowa (E2), dehydrogenaza dihydroliponoamidowa (E3)
|
|
|
enzymy które różnią się od odpowiednich enzymów kompleksu dehydrogenazy pirogronianowej începe să înveți
|
|
dehydrogenaza α-ketoglutaranowa (E1) i bursztynylotransferaza dihydroliponoamidowa (E2)
|
|
|
Przekształcenie bursztynylo-CoA do bursztynianu rodzaj reakcji începe să înveți
|
|
|
|
|
Przekształcenie bursztynylo-CoA do bursztynianu katalizator începe să înveți
|
|
syntetazę bursztynylo- CoA (tiokinazę bursztynianową)
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
wysokoenergetycznym tioestrem
|
|
|
Utlenienie bursztynianu do fumaranu enzym începe să înveți
|
|
dehydrogenaza bursztynianowa
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
silnym inhibitorem kompetycyjnym dehydrogenazy bursztynianowej i jego dodanie do mitochondriów blokuje aktywność cyklu kwasu cytrynowego
|
|
|
Analog bursztynianu niewystępujący w komórce începe să înveți
|
|
|
|
|
Hydratacja fumaranu do jabłczanu începe să înveți
|
|
odwracalna reakcja hydratacji fumaranu do Ljabłczanu jest katalizowana przez fumarazę
|
|
|
Utlenienie jabłczanu do szczawiooctanu enzym începe să înveți
|
|
dehydrogenaza L-jabłczanowa, zależna od NAD+ katalizuje utlenienie L-jabłczanu do szczawiooctanu
|
|
|
ostatnia reakcja cyklu kwasów trójkarboksylowych începe să înveți
|
|
Utlenienie jabłczanu do szczawiooctanu
|
|
|
cykl Krebsa jest regulowany przede wszystkim przez stężenie începe să înveți
|
|
|
|
|
kluczowymi w regulacji cyklu krebsa są enzymy începe să înveți
|
|
dehydrogenaza izocytrynianowa i dehydrogenaza α-ketoglutaranowa
|
|
|
reakcje egzoergiczne określa się mianem începe să înveți
|
|
|
|
|
a reakcje biosyntez, które są endoergiczne, określa się mianem începe să înveți
|
|
|
|
|
fosforany bogatoenergetyczne mają wartość ΔG0 începe să înveți
|
|
|
|
|
fosforany małoenergetyczne mają wartość ΔG0 începe să înveți
|
|
|
|
|
Fosforany bogatoenergetyczne începe să înveți
|
|
fosfoenolopirogronian, fosfokreatyna, ATP, 1,3-bisfosfoglicerynian
|
|
|
Fosforany małoenergetyczne începe să înveți
|
|
glukozo-6-fosforan, glicerolofosforan
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
magazynującymi wysokoenergetyczne wiązania fosforanowe
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
fosfokreatyna, występująca u kręgowców w mięśniach szkieletowych, sercu, plemnikach i mózgu, oraz fosfoarginina, występująca w mięśniach bezkręgowców
|
|
|
kiedy ATP jest gwałtownie zużywany podczas skurczu mięśnia începe să înveți
|
|
fosfagen jest źródłem szybko dostępnego ATP
|
|
|
kiedy stosunek ATP/ADP jest wysoki începe să înveți
|
|
energia zostaje zmagazynowana w fosfagen
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
powstanie netto dwóch P jest wynikiem przekształcenia 1 cząsteczki glukozy do 2 cząsteczek pirogronianu i zachodzi na etapie działania dwóch kinaz: fosfoglicerynianowej i pirogronianowej
|
|
|
głównym źródłem elektronów dla łańcucha oddechowego jest începe să înveți
|
|
działanie dehydrogenaz, które zbierają elektrony z procesów katabolicznych i przekazują je na koenzymy pełniące rolę uniwersalnych akceptorów elektronów – nukleotydy nikotynoamidowe (NAD+ lub NADP+) lub flawinowe (FMN lub FAD)
|
|
|
elektrony są przenoszone z NADH na O2 przez łańcuch utworzony przez 3 duże kompleksy białkowe începe să înveți
|
|
oksydoreduktazę NADH-CoQ, oksydoreduktazę CoQ-cytochrom c, oraz oksydazę cytochromu c
|
|
|
przepływ elektronów przez transbłonowe kompleksy białkowe prowadzi do începe să înveți
|
|
przepływu protonów w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej
|
|
|
elektrony przekazane przez NADH są transportowane z oksydoreduktazy NADH-CoQ na începe să înveți
|
|
oksydoreduktazę CoQ-cytochrom c przez koenzym Q
|
|
|
związek hydrofobowy, swobodnie dyfunduje w wewnętrznej błonie mitochondrialnej începe să înveți
|
|
|
|
|
ubichinon za pośrednictwem reduktazy bursztynian-CoQ începe să înveți
|
|
odbiera elektrony również z FADH2, powstałego w reakcji dehydrogenazy bursztynianowej w cyklu Krebsa, i przenosi je na oksydoreduktazę CoQ-cytochrom c
|
|
|
małe, dobrze rozpuszczalne białko, przenosi elektrony z oksydoreduktazy CoQ-cytochrom c na oksydazę cytochromu c, ostatniego elementu łańcucha oddechowego, który katalizuje redukcję O2 începe să înveți
|
|
|
|
|
cytochromy typu a i b oraz niektóre cytochromy typu c są începe să înveți
|
|
integralnymi białkami wewnętrznej błony mitochondrialnej
|
|
|
cytochrom c w mitochondriach to începe să înveți
|
|
białko rozpuszczalne, które jest związane przez oddziaływania elektrostatyczne z zewnętrzną powierzchnią wewnętrznej błony
|
|
|
w białkach żelazo-siarkowych, Fe występuje w postaci începe să înveți
|
|
związanej z atomami siarki nieorganicznej i/lub grupami -SH reszt Cys w białkach
|
|
|
wszystkie białka żelazo-siarkowe uczestniczą w transporcie jednoelektronowym, przy czym începe să înveți
|
|
żelaza w centrum Fe-S zostaje utleniony lub zredukowany
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
oksydoreduktaza NADH: ubichinon lub dehydrogenaza NADH
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
dużym enzymem zbudowanym z 42 różnych łańcuchów polipeptydowych, w tym flawoproteiny zawierającej FMN i przynajmniej 6 centrów żelazo-siarkowych
|
|
|
Kompleks I katalizuje 2 procesy începe să înveți
|
|
(1) egzoergiczne przeniesienie na ubichinon jonu wodorkowego (H-) z NADH i protonu z matriks mitochondrialnego (2) endoergiczny transport 4 protonów z matriks do przestrzeni międzybłonowej
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
dehydrogenaza bursztynianowa, jest jedynym enzymem cyklu Krebsa związanym z wewnętrzną błoną mitochondrium
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
5 grup prostetycznych dwóch rodzajów i cztery różne podjednostki białkowe
|
|
|
podjednostki A i B Kompleksu II începe să înveți
|
|
są zanurzone w matriks i zawierają trzy centra 2Fe-2S, związany FAD, oraz miejsce dla substratu reakcji - bursztynianu
|
|
|
podjednostki C i D Kompleksu II începe să înveți
|
|
są integralnymi białkami błonowymi, zawierającymi hem a, hem b, oraz miejsce wiązania dla ubichinonu, ostatecznego akceptora elektronów w reakcji katalizowanej przez kompleks II podjednostki A i B są zanurzone w matriks i zawierają trzy centra
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
kompleks cytochromów bc1 lub oksydoreduktaza ubichinon: cytochrom c,
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
sprzęga transport elektronów z ubichinolu (QH2) na cytochrom c z transportem protonów z matriks do przestrzeni międzybłonowej
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
podczas utleniania ubichinolu do ubichinonu jeden elektron zostaje przekazany do cytochromu c za pośrednictwem centrów Rieske’go i cytochromu c1, a drugi na ubichinon przez cytochromy bL i bH
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
to rozpuszczalne białko występujące w przestrzeni międzybłonowej
|
|
|
pojedynczy hem cytochromu c wiąże începe să înveți
|
|
elektron z kompleksu III, a następnie przenosi go na centrum miedziowe kompleksu IV cytochrom c występuje w
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
przenosi elektrony z cytochromu c na tlen cząsteczkowy, redukując go do cząsteczki H2O
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
dużym enzymem (13 podjednostek) wewnętrznej błony mitochondrialnej
|
|
|
podjednostka I Kompleksu IV zawiera începe să înveți
|
|
dwa hemy, oznaczone a i a3, oraz kolejne centrum Cu (CuB)
|
|
|
przepływ elektronów przez kompleks IV przebiega od cytochromu c începe să înveți
|
|
na centrum CuA, dalej na hem a, na centrum hem a3–CuB, i ostatecznie na O2
|
|
|
na każde 4 elektrony przepływające przez kompleks, enzym zużywa începe să înveți
|
|
4 H+ z matriks na przekształcenie O2 do 2 H2O
|
|
|
Teoria chemiosmotyczna Mitchella różnica potencjału elektrochemicznego (siła protomotoryczna) jest începe să înveți
|
|
wykorzystywana w mechanizmie działania błonowej syntazy ATP która w obecności Pi i ADP tworzy ATP
|
|
|
Teoria chemiosmotyczna Mitchella energia z utleniania składników łańcucha oddechowego jest începe să înveți
|
|
sprzężona z przeniesieniem protonów z wewnętrznej na zewnętrzną powierzchnię wewnętrznej błony mitochondrialnej
|
|
|
Teoria chemiosmotyczna Mitchella kompleksy I, III, i IV działają jako începe să înveți
|
|
|
|
|
Teoria chemiosmotyczna Mitchella wewnętrzna błona jest nieprzepuszczalna dla jonów, a szczególnie dla protonów, które akumulują się na zewnątrz błony, tworząc începe să înveți
|
|
różnicę potencjału elektrochemicznego w poprzek błony
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego barbiturany începe să înveți
|
|
hamują NAD-zależne dehydrogenazy, blokując transfer elektronów z FeS na CoQ w kompleksie I; w odpowiedniej dawce, powodują in vivo skutki śmiertelne
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego antymycyna A i dimerkaprol începe să înveți
|
|
hamują łańcuch oddechowy między cytochromem b i cytochromem c (na poziomie kompleksu III)
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego klasyczne trucizny H2S, CO, i cyjanki începe să înveți
|
|
hamują oksydazę cytochromową i mogą całkowicie zatrzymać oddychanie
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego malonian începe să înveți
|
|
jest kompetycyjnym inhibitorem dehydrogenazy bursztynianowej
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego atraktylozyd începe să înveți
|
|
blokuje fosforylację oksydacyjną, hamując przenośnik nukleotydów adeninowych, transportujący ADP do wnętrza mitochondrium, a ATP poza mitochondrium
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego antybiotyk oligomycyna începe să înveți
|
|
całkowicie hamuje utlenianie i fosforylację, działając na poziomie fosforylacji – hamuje przepływ protonów przez syntazę ATP (podjednostka Fo)
|
|
|
Inhibitory łańcucha oddechowego wymienić începe să înveți
|
|
barbiturany, antymycyna A i dimerkaprolm H2S, Co, cyjanki, malonian, atraktylozyd, oligomycya
|
|
|
Związki rozprzęgające łańcuch oddechowy są to związki începe să înveți
|
|
amfipatyczne i zwiększają przepuszczalność wewnętrznej błony mitochondrialnej dla protonów, co zmniejsza różnicę potencjału elektrochemicznego, uniemożliwiając działanie syntazy ATP
|
|
|
najczęściej używanym związkiem rozprzęgającym începe să înveți
|
|
|
|
|
przeniesienie 1 elektronu na O2 tworzy începe să înveți
|
|
anionorodnik ponadtlenkowy
|
|
|
transfer dwóch elektronów na O2 tworzy începe să înveți
|
|
|
|
|
reaktywne formy tlenu czyli ROS to începe să înveți
|
|
anionorodnik ponadtlenkowy, nadtlenek wodoru oraz cząsteczki z nich powstające, jak rodnik hydroksylowy OH·,
|
|
|
dysmutaza ponadtlenkowa – SOD începe să înveți
|
|
katalizuje dysmutację dwóch cząsteczek anionorodnika ponadtlenkowego do nadtlenku wodoru i cząsteczki tlenu
|
|
|
nadtlenek wodoru, produkt działania SOD lub powstały w innych procesach, jest dalej metabolizowany przez începe să înveți
|
|
|
|
|
w komórkowej obronie antyoksydacyjnej uczestniczy też începe să înveți
|
|
peroksydaza glutationowa (GPx) oraz reduktaza glutationowa (GR
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
dysmutuje 2 cząsteczki nadtlenku wodoru do 2 cząsteczek wody i tlenu cząsteczkowego
|
|
|
wewnętrzna błona mitochondrialną swobodnie przepuszcza elektrycznie obojętne małe cząsteczki, takie jak începe să înveți
|
|
tlen, woda, CO2 i NH3, oraz kwasy monokarboksylowa, takie jak 3-hydroksymasłowy, acetooctowy i octowy
|
|
|
długołańcuchowe kwasy tłuszczowe są transportowane do mitochondrium jako începe să înveți
|
|
|
|
|
W transporcie przez wew. bł. mitochondriumpirogronian, aniony dwu- i trzykarboksylowe, oraz aminokwasy wymagają începe să înveți
|
|
swoistych przenośników lub układów transportujących ułatwiających ich transport przez błonę
|
|
|
transport równoważników redukujących przez wewnętrzną błonę wymaga începe să înveți
|
|
par substratów sprzężonych odpowiednimi dehydrogenazami obecnymi po obu stronach wewnętrznej błony (mostki substratowe)
|
|
|
Mostek jabłczanowo-asparaginiano începe să înveți
|
|
(układ wahadłowy jabłczan: asparaginian) przenoszący równoważniki redukujące z cytozolu do mitochondrium
|
|
|
Mostek glicerolofosforanowy începe să înveți
|
|
(układ wahadłowy glicerolo-3-fosforan: fosfodihydroksyaceton) transportujący równoważniki redukujące z cytozolu do mitochondrium
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
glukoza 0 fruktozo-1,6-bisfosforan zysk începe să înveți
|
|
|
|
|
2 x gliceraldehydo-3-P --- pirogronian: zysk începe să înveți
|
|
(2 NADH + 4 ATP) + (8-10) ATP
|
|
|
2 x pirogronian --- acetyl-CoA: zysk începe să înveți
|
|
|
|
|
2 x acetyl-CoA w cyklu Krebsa zysk începe să înveți
|
|
|
|
|
reakcje anaplerotyczne jakie începe să înveți
|
|
pirogronian - jabłczan / szczawiooctan. PEP - szczawiooctan
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
|
începe să înveți
|
|
|
|
|
