NO z defektem p/c

 0    22 cartonașe    isawula
descarcă mp3 printează joacă Testează-te
 
Întrebare Răspuns
AAG sprzężoną z chrom. X (X-linked AGG) cechuje
Przyczyną jest
începe să înveți
brak dojrzałych limf. B > całkowity brak p/c IgA i IgM
mutacja genu BTK, kodującego cytoplazmatyczną kinazę tyrozynową Brutona
XLA (X-linked AGG) jest najczęściej stwierdzana w wieku
XLA jest dziedziczona
începe să înveți
4-6 mc życia, po zaniku p/c matki
z chrom. X, nosicielkami mut. są kobiety z rodziny matki chorego chłopca, 10-20% mutacje de novo
XLA (X-linked AGG), objawy
W wynikach badań obserwuje się
începe să înveți
zak. bakteryjne GDO i tylko zak. enterowirusowe
brak IgA i IgM, IgG - tylko matki, limf. B mało, limf. T norma, DUŻO pre-B w szpiku
Przyczyną AGG bez mutacji BTK jest
Powoduje to zatrzymanie dojrzewania
începe să înveți
mut. genów dla łańcucha ciężkiego mikro i alfa oraz łańcucha lekkiego 14.1
limf. B > brak p/c
Pospolite zmienne NO (CVID common variable ID) jest to
Mutacje najczęściej de novo występują na różnych etapach rozwoju kom. UO i powodują
începe să înveți
heterogenna grupa chorób, 60% auto-IMM i alergie
brak efektywnej produkcji swoistych p/c po kontakcie z patogenem
CVID w zależności od wieku chorego diagnozuje się
începe să înveți
dzieci po 4 r. ż., dorośli 2-3 dekada
W CVID zaburzenia odpowiedzi IMM na wielu poziomach powoduje, że
începe să înveți
limf. B proliferują, jednak nie przekształcają się w komórki plazmatyczne > brak p/c
W CVID obserwuje się objawy kliniczne
W wynikach badań lab. stwierdza się
începe să înveți
NO i auto-IMM
hipo GG (IgG, IgG i IgA), IgM 50%, zmienne liczby limf. T i B oraz brak odpowiedzi na Ag szczepionkowe
Rozpoznanie CVID dokonuje się według wytycznych
Muszą pojawić się następujące objawy
începe să înveți
ESID z sierpnia 2016
zakażenia, auto-IMM, ziarniniaki, poliklonalna proliferacja limf., spadek IgG i IgA, słaba odpow. na Ag szczepionek, obniżone limf. B
Najczęstszym (1:650) PNO w rasie kaukaskiej jest
Przyczyna jest nie do końca wyjaśniona
începe să înveți
izolowany niedobór IgA, SIgAD (selective IgA defic.)
postuluje się zaburzenia w regulacji limf. B uniemożliwiające przełączenie klas p/c
SIgAD (selective IgA defic.) przebiega najczęściej
W wynikach badań lab. obserwuje się:
începe să înveți
bezobjawowo, obserwuje się zakażenia DO + alergie
IgA < 0,07 g/l, IgG i IgM w normie
NO w którym u większości chorych nie udaje się ustalić podłoża genetycznego to
începe să înveți
pospolity zmienny niedobór odporności (CVID)
NO w którym brak jest efektywnej produkcji swoistych p/c po kontakcie z patogenem to
începe să înveți
pospolity zmienny niedobór odporności (CVID)
W pospolitym zmiennym niedoborze odporności (CVID) obserwuje się obniżoną liczbę limf. T-reg, limf. B z zwłaszcza
începe să înveți
limf. B pamięci (CD27+)
Zaburzenia funkcjonalne stymulacji i przekazania sygnału aktywującego limf. T do limf. B obserwuje się w
începe să înveți
pospolitym zmiennym niedoborze odporności (CVID)
Brak dojrzewania limf. B do stadium plazmocytów i produkcji p/c występuje w
începe să înveți
CVID, pospolitym zmiennym niedoborze odporności (CVID)
Niskie IgG i IgA, obniżona liczba limf. T-reg i limf. B (CD27+) poniżej 70% normy występuje w
începe să înveți
CVID, pospolitym zmiennym niedoborze odporności
U chorych z CVID obserwuje się w bad. lab.
începe să înveți
niskie IgG i IgA, obniżoną liczba limf. T-reg i limf. B (CD27+) poniżej 70% normy
Wysoki poziome IgE (> 2000 IU/ml), duża liczba EO i niski poziom limf. Th17 są charakterystyczne dla
przyczyną zespołu są mutacje
începe să înveți
Wysoki poziome IgE (> 2000 IU/ml), duża  în engleză
zesp. Hiper IgE (zesp. Joba)
genów STAT 3, DOCK 8, TYK 2
Grube rysy twarzy, szeroki nos, zęby stałe i mleczne razem, zimne ropnie - brak limf. Th17 są typowe dla
przyczyną zespołu są mutacje
începe să înveți
Grube rysy twarzy, szeroki nos, zęby sta în engleză
zesp. Hiper IgE (zesp. Joba)
genów STAT 3, DOCK 8, TYK 2
W zesp. hiper IgE (zesp. Joba) którego przyczyną są mutacje
obserwuje się objawy
începe să înveți
W zesp. hiper IgE (zesp. Joba) którego p în engleză
genów STAT 3, DOCK 8, TYK 2
Grube rysy twarzy, szeroki nos, zęby stałe i mleczne razem, zimne ropnie - brak limf. Th17
W zesp. hiper IgE (zesp. Joba) w bad. lab. obserwuje się
începe să înveți
W zesp. hiper IgE (zesp. Joba) w bad. la în engleză
wysoki poziome IgE (> 2000 IU/ml), duża liczba EO i niski poziom limf. Th17

Trebuie să te autentifici pentru a posta un comentariu.